Le discrasie plasmacellulari sono patologie eterogenee causate da una espansione clonale di plasmacellule o linfociti B con produzione abnorme di immunoglobuline monoclonali intatte o frammentate in catene leggere e/o catene pesanti che si depositano causando danni in diversi organi e tessuti dell’organismo. Il rene è l’organo maggiormente coinvolto e il danno da accumulo di catene leggere che ne deriva può interessare tutte le componenti renali (glomerulo, tubulo e interstizio). Le principali entità patologiche associate al danno renale si manifestano con quadri clinici e alterazioni istologiche/morfologiche molto diversi e comprendono la nefropatia da cast, la tubulopatia prossimale, la nefrite tubulo-interstiziale acuta, la malattia da deposizione di catene leggere o pesanti e l’amiloidosi di tipo AL. Per la diagnosi di queste lesioni, la presenza di un prominente picco monoclonale identificato mediante dosaggio delle catene leggere presenti nel siero e/o nelle urine è affiancata all’esame istologico, immunologico e ultrastrutturale della biopsia renale per definire non solo l’isotipo dell’immunoglobulina coinvolta ma anche l’esatta localizzazione delle catene nefrotossiche nel parenchima renale. Riportiamo due casi di tubulopatia prossimale con cristalli in un paziente affetto da gammopatia monoclonale di significato non determinato (MGUS; caso n. 1) e in un paziente con mieloma multiplo (caso n. 2). Come riportato dalla letteratura, in questa condizione si osserva un accumulo di catene leggere monoclonali nei citoplasmi delle cellule tubulari prossimali che esita nella formazione di strutture cristalline provviste di forme geometriche differenti. In uno dei due casi, i cristalli risultavano presenti anche nel citoplasma dei podociti glomerulari (caso n. 2). L’indagine in immunofluorescenza ha dimostrato come gli inclusi fossero composti da catene leggere kappa. La microscopia elettronica riveste un ruolo determinante per documentare con certezza la presenza di inclusioni cristalline nella tubulopatia prossimale di pazienti affetti da discrasia plasmacellulare.

Tubulopatia renale prossimale con cristalli

Valente S;Pasquinelli G
2017

Abstract

Le discrasie plasmacellulari sono patologie eterogenee causate da una espansione clonale di plasmacellule o linfociti B con produzione abnorme di immunoglobuline monoclonali intatte o frammentate in catene leggere e/o catene pesanti che si depositano causando danni in diversi organi e tessuti dell’organismo. Il rene è l’organo maggiormente coinvolto e il danno da accumulo di catene leggere che ne deriva può interessare tutte le componenti renali (glomerulo, tubulo e interstizio). Le principali entità patologiche associate al danno renale si manifestano con quadri clinici e alterazioni istologiche/morfologiche molto diversi e comprendono la nefropatia da cast, la tubulopatia prossimale, la nefrite tubulo-interstiziale acuta, la malattia da deposizione di catene leggere o pesanti e l’amiloidosi di tipo AL. Per la diagnosi di queste lesioni, la presenza di un prominente picco monoclonale identificato mediante dosaggio delle catene leggere presenti nel siero e/o nelle urine è affiancata all’esame istologico, immunologico e ultrastrutturale della biopsia renale per definire non solo l’isotipo dell’immunoglobulina coinvolta ma anche l’esatta localizzazione delle catene nefrotossiche nel parenchima renale. Riportiamo due casi di tubulopatia prossimale con cristalli in un paziente affetto da gammopatia monoclonale di significato non determinato (MGUS; caso n. 1) e in un paziente con mieloma multiplo (caso n. 2). Come riportato dalla letteratura, in questa condizione si osserva un accumulo di catene leggere monoclonali nei citoplasmi delle cellule tubulari prossimali che esita nella formazione di strutture cristalline provviste di forme geometriche differenti. In uno dei due casi, i cristalli risultavano presenti anche nel citoplasma dei podociti glomerulari (caso n. 2). L’indagine in immunofluorescenza ha dimostrato come gli inclusi fossero composti da catene leggere kappa. La microscopia elettronica riveste un ruolo determinante per documentare con certezza la presenza di inclusioni cristalline nella tubulopatia prossimale di pazienti affetti da discrasia plasmacellulare.
XXVII CONVEGNO NAZIONALE GIPU
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Valente S; Pasquinelli G
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