I linfomi sono neoplasie che derivano dalle cellule, mature o immature, del sistema linfoide. Sono una forma tumorale relativamente frequente, con oltre 56.000 nuovi casi all’anno negli USA. Un interessamento cardiaco asintomatico è stato descritto fino al 25% dei casi in serie autoptiche di pazienti con linfoma intratoracico1, mentre i linfomi a localizzazione cardiaca, senza un dimostrabile interessamento linfonodale all’esordio della patologia (primary cardiac lymphoma, PCL), sono estremamente rari, rappresentando l’1.3% dei tumori cardiaci primitivi e lo 0.5% dei linfomi extranodali. Le manifestazioni cliniche più frequenti sono costituite da scompenso cardiaco refrattario, versamento pericardico, aritmie, e sincopi dovute a masse intracavitarie2. I PCL sono generalmente fatali, anche a causa della mancata diagnosi o dell’impossibilità ad approntare terapie intensive a causa delle precarie condizioni cliniche generali del paziente. Una diagnosi tempestiva ed un approccio terapeutico intensivo con farmaci adeguati può invece permettere di ottenere risposte cliniche soddisfacenti3- 5. In tal senso diventa importante sottolineare come l’impiego di fattori di crescita (G-CSF, EPO ecc) stia diventando sempre più importante al fine di consentire la somministrazione di terapie intensive rispettando la dose intensity anche in caso di tossicità ematologica, di ridurre significativamente il rischio infettivo durante la neutropenia e di migliorare, nel complesso, la qualità di vita del paziente. Recentemente è stato sviluppata una nuova formulazione del G-CSF a lunga emivita (il “G-CSF pegilato”, o pegfilgrastim) che consente di ottenere un prolungato effetto di stimolazione della granulopoiesi con una sola somministrazione del farmaco6,7. In questo report descriviamo il caso di un PCL esordito con pericarditi recidivanti e flutter atriale e trattato con successo con una combinazione di CHOP-R (terapia standard per i linfomi B) e peg-filgrastim.
Vigna E, Placci A, Laterza C, Agostinelli C, Papayannidis C, Martinelli G, et al. (2005). Impiego del pegfilgrastim in associazione cn R-CHOP in un paziente critico affetto da un linfoma non Hodgkin aggressivo primitivo del cuore. CONTINUING EDUCATION IN ONCOLOGIA, 2, 5-7.
Impiego del pegfilgrastim in associazione cn R-CHOP in un paziente critico affetto da un linfoma non Hodgkin aggressivo primitivo del cuore.
AGOSTINELLI, CLAUDIO;PAPAYANNIDIS, CRISTINA;MARTINELLI, GIOVANNI;PILERI, STEFANO;PICCALUGA, PIER PAOLO
2005
Abstract
I linfomi sono neoplasie che derivano dalle cellule, mature o immature, del sistema linfoide. Sono una forma tumorale relativamente frequente, con oltre 56.000 nuovi casi all’anno negli USA. Un interessamento cardiaco asintomatico è stato descritto fino al 25% dei casi in serie autoptiche di pazienti con linfoma intratoracico1, mentre i linfomi a localizzazione cardiaca, senza un dimostrabile interessamento linfonodale all’esordio della patologia (primary cardiac lymphoma, PCL), sono estremamente rari, rappresentando l’1.3% dei tumori cardiaci primitivi e lo 0.5% dei linfomi extranodali. Le manifestazioni cliniche più frequenti sono costituite da scompenso cardiaco refrattario, versamento pericardico, aritmie, e sincopi dovute a masse intracavitarie2. I PCL sono generalmente fatali, anche a causa della mancata diagnosi o dell’impossibilità ad approntare terapie intensive a causa delle precarie condizioni cliniche generali del paziente. Una diagnosi tempestiva ed un approccio terapeutico intensivo con farmaci adeguati può invece permettere di ottenere risposte cliniche soddisfacenti3- 5. In tal senso diventa importante sottolineare come l’impiego di fattori di crescita (G-CSF, EPO ecc) stia diventando sempre più importante al fine di consentire la somministrazione di terapie intensive rispettando la dose intensity anche in caso di tossicità ematologica, di ridurre significativamente il rischio infettivo durante la neutropenia e di migliorare, nel complesso, la qualità di vita del paziente. Recentemente è stato sviluppata una nuova formulazione del G-CSF a lunga emivita (il “G-CSF pegilato”, o pegfilgrastim) che consente di ottenere un prolungato effetto di stimolazione della granulopoiesi con una sola somministrazione del farmaco6,7. In questo report descriviamo il caso di un PCL esordito con pericarditi recidivanti e flutter atriale e trattato con successo con una combinazione di CHOP-R (terapia standard per i linfomi B) e peg-filgrastim.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.