La nefrite secondaria alla porpora di Schoenlein-Henoch e la nefropatia a depositi IgA: una o due malattie?

La nefropatia a depositi IgA (IgAN) è la glomerulonefrite più comune nei giovani. La nefrite secondaria a porpora di Schoenlein-Henoch, attualmente definita vasculite da IgA (IgAVN) è una malattia rara molto conosciuta fin dal secolo scorso fra i pediatri. I depositi glomeru- lari di IgA prevalenti sulle altre immunoglobuline sono caratteristica comune a entrambe. Negli anni sono stati chiariti molti elementi patogenetici comuni. Le due malattie presentano una grande variabilità clinica di esordio, risposta terapeutica ed evoluzione ed è ipotizzabile che il ruolo del background genetico sia fondamentale nell’influenzare la risposta infiammatoria a stimoli comuni. Sia nella IgAN primitiva che nella IgAVN è caratteristico il riscontro di IgA con difetto di galattosilazione, che le rende auto-antigeniche, inducendo la formazione di autoanticorpi e immunocomplessi, che si depositano nel mesangio glomerulare oppure nei capillari si- stemici. Alla biopsia renale le lesioni istologiche sono indistinguibili fra IgAN e IgAVN e attualmente classificate secondo un modo standardizzato e validato. La IgAVN del bambino è frequentemente lieve e autolimitantesi rispetto alla IgAN, con meccanismi immunologici ancora in gran parte ignoti. Entrambe possono avere decorso molto severo, richiedendo follow-up fino all’età adulta per il rischio di perdita della funzione renale a lungo termine in una percentuale non trascurabile di casi.