Cardiologia pediatrica. Problematiche cliniche

L'ipertensione polmonare (Pulmonary hypertension - PH) è una malattia rara nei neonati, nei lattanti ed in tutta l’età pediatrica, associata ad una significativa morbidità e mortalità. Nella maggior parte dei pazienti pediatrici, la PH è idiopatica o associata a cardiopatie congenite; raramente è associata ad altre condizioni come malattie del tessuto connettivo o cuore polmonare cronico tromboembolico. Dati di incidenza dei Paesi Bassi hanno rivelato un'incidenza annuale ed una prevalenza puntuale (espresse in casi per milione di bambini) di 0.7 e 4.4 per l’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (Idiopathic pulmonary arterial hypertension - IPAH) e 2.2 e 15.6 per l’ipertensione arteriosa polmonare (Pulmonary arterial hypertension - PAH) associata a cardiopatie congenite (congenital heart disease - CHD). La classificazione di Nizza aggiornata della PH include e classifica con maggiore precisione alcune cardiopatie congenite e, in particolare, enfatizza l'ipertensione polmonare persistente del neonato (persistent pulmonary hypertension of the newborn - PPHN) e le pneumopatie della età evolutiva come la displasia broncopolmonare (bronchopulmonary dysplasia - BPD) e l’ernia diaframmatica congenita (congenital diaphragmatic hernia - CDH). La gestione della PH in età pediatrica rimane impegnativa poiché le decisioni terapeutiche continuano a dipendere in gran parte dai risultati degli studi clinici effettuati sugli adulti e dall'esperienza clinica degli specialisti pediatrici.