La malattia di Degos fu descritta per la prima volta da Kohlmeier nel 1941 e riconosciuta come distinta entità clinica da Degos, da cui ha poi preso il nome, nel 1942. Può insorgere sia in forma benigna, con un coinvolgimento esclusivamente cutaneo, sia in forma maligna, con interessamento multiorgano e prognosi infausta. Il ridotto numero di casi riportati in letteratura, circa 200, rende difficile una strategia terapeutica standardizzata. Riportiamo il caso di una paziente di 30 anni, sottoposta a multipli interventi di resezione intestinale dapprima per perforazione del colon, successivamente per deiescienza dell’anastomosi, infine per infarto intestinale massivo. Ricoverata in rianimazione per sopraggiunte complicanze respiratorie, è giunta alla nostra osservazione in seguito alla richiesta di consulenza dermatologica resasi necessaria per il riscontro di chiazzette eritematose con area centrale atrofica di colore bianco porcellanaceo, diffuse al tronco ed agli arti superiori e inferiori, presenti da mesi. Il sospetto clinico di malattia di Degos maligna con interessamento viscerale, suggerito dal quadro cutaneo, è stato confermato dal successivo esame istologico. La paziente, sottoposta a trapianto di intestino, è comunque deceduta.
B. Passsarini, S.D.Infusino, R.Balestri (2009). Un caso di malattia di Degos con interessamento viscerale. S.N. : s.n.
Un caso di malattia di Degos con interessamento viscerale
INFUSINO, SALVATORE DOMENICO;
2009
Abstract
La malattia di Degos fu descritta per la prima volta da Kohlmeier nel 1941 e riconosciuta come distinta entità clinica da Degos, da cui ha poi preso il nome, nel 1942. Può insorgere sia in forma benigna, con un coinvolgimento esclusivamente cutaneo, sia in forma maligna, con interessamento multiorgano e prognosi infausta. Il ridotto numero di casi riportati in letteratura, circa 200, rende difficile una strategia terapeutica standardizzata. Riportiamo il caso di una paziente di 30 anni, sottoposta a multipli interventi di resezione intestinale dapprima per perforazione del colon, successivamente per deiescienza dell’anastomosi, infine per infarto intestinale massivo. Ricoverata in rianimazione per sopraggiunte complicanze respiratorie, è giunta alla nostra osservazione in seguito alla richiesta di consulenza dermatologica resasi necessaria per il riscontro di chiazzette eritematose con area centrale atrofica di colore bianco porcellanaceo, diffuse al tronco ed agli arti superiori e inferiori, presenti da mesi. Il sospetto clinico di malattia di Degos maligna con interessamento viscerale, suggerito dal quadro cutaneo, è stato confermato dal successivo esame istologico. La paziente, sottoposta a trapianto di intestino, è comunque deceduta.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
