Le patologie vascolari epatiche sono un insieme di condizioni rare, ad eccezione della trombosi portale, che possono insorgere in forma acuta, o restare subcliniche per anni. Vengono distinte in 3 categorie: 1) ostruzione all'afflusso vascolare presinusoidale: include l’ostruzione extraepatica della vena porta (EHPVO) e la trombosi dell'arteria epatica: entrambe queste condizioni in fase acuta e cronica sono facilmente diagnosticate all’imaging (ecodoppler, TC, RM). La gravità della trombosi portale dipende dall’estensione alla vena mesenterica con il rischio d’infarto mesenterico. La mancata ricanalizzazione della vena porta comporta lo sviluppo di un cavernoma portale, che può associarsi ad ipertensione portale e talora a biliopatia portale. L’ostruzione dell'arteria epatica può comportare un’ischemia diffusa con epatite ischemica. Per effetto della duplice vascolarizzazione, il fegato è resistente all'epatite ischemica e all'infarto, che si osserva solo dopo trapianto o in preesistente trombosi portale. L'ischemia può causare infarto epatico o una colangiopatia ischemica. 2) ostacolo al flusso intraepatico : la causa più frequente di ostruzione venosa intraepatica diffusa è la cirrosi (con congestione dei sinusoidi, epatomegalia, ipertensione portale, ridotto flusso portale, ascite e splenomegalia). Alterazioni vascolari più rare sono la Teleangiectasia Emorragica Ereditaria (HHT) o Sindrome Di Rendu-Osler-Weber, l’ ostruzione portale microvascolare, quadro che realizza l’ipertensione portale non-cirrotica, gli shunt porto-sistemici congeniti e la peliosi epatica, caratterizzata dalla presenza di cisti ematiche sinusoidali, con anastomosi microvascolari tra la vena porta e le vene sovraepatiche. 3) ostruzione al deflusso venoso epatico. Questa categoria comprende: l'ostruzione trombotica focale o diffusa delle vene sovraepatiche intra- o extraepatiche fino alla vena cava inferiore e l'atrio destro (Sd. di Budd Chiari -BCS, primitiva o secondaria), l’ostruzione delle venule terminali e dei sinusoidi epatici nella malattia veno-occlusiva o Sindrome da ostruzione sinusoidale (SOS) e l’epatopatia congestizia da insufficienza del cuore destro. La BCS può presentarsi in forma acuta, come una cirrosi o essere asintomatica. L’imaging è cruciale per la diagnosi differenziale tra BCS e SOS. Le caratteristiche della BCS dell'imaging includono segni diretti (occlusione o compressione delle vene epatiche e/o della cava inferiore, con collaterali venosi) e segni indiretti (alterata morfologia epatica con ipertrofia del lobo caudato, congestione centrolobulare. Il riscontro d’integrità delle vene sovraepatiche in presenza degli altri segni, orienta verso una SOS. La caratteristica comune delle alterazioni vascolari del fegato è l’iperafflusso arterioso: a ciò consegue, nel tempo, lo sviluppo di grandi noduli rigenerativi (LRN) simili all’iperplasia focale nodulare (FNH-Like), ma si possono osservare anche veri FNH ed adenomi epatocellulari.
IMAGING DELLE PATOLOGIE VASCOLARI EPATICHE
Golfieri Rita
2018
Abstract
Le patologie vascolari epatiche sono un insieme di condizioni rare, ad eccezione della trombosi portale, che possono insorgere in forma acuta, o restare subcliniche per anni. Vengono distinte in 3 categorie: 1) ostruzione all'afflusso vascolare presinusoidale: include l’ostruzione extraepatica della vena porta (EHPVO) e la trombosi dell'arteria epatica: entrambe queste condizioni in fase acuta e cronica sono facilmente diagnosticate all’imaging (ecodoppler, TC, RM). La gravità della trombosi portale dipende dall’estensione alla vena mesenterica con il rischio d’infarto mesenterico. La mancata ricanalizzazione della vena porta comporta lo sviluppo di un cavernoma portale, che può associarsi ad ipertensione portale e talora a biliopatia portale. L’ostruzione dell'arteria epatica può comportare un’ischemia diffusa con epatite ischemica. Per effetto della duplice vascolarizzazione, il fegato è resistente all'epatite ischemica e all'infarto, che si osserva solo dopo trapianto o in preesistente trombosi portale. L'ischemia può causare infarto epatico o una colangiopatia ischemica. 2) ostacolo al flusso intraepatico : la causa più frequente di ostruzione venosa intraepatica diffusa è la cirrosi (con congestione dei sinusoidi, epatomegalia, ipertensione portale, ridotto flusso portale, ascite e splenomegalia). Alterazioni vascolari più rare sono la Teleangiectasia Emorragica Ereditaria (HHT) o Sindrome Di Rendu-Osler-Weber, l’ ostruzione portale microvascolare, quadro che realizza l’ipertensione portale non-cirrotica, gli shunt porto-sistemici congeniti e la peliosi epatica, caratterizzata dalla presenza di cisti ematiche sinusoidali, con anastomosi microvascolari tra la vena porta e le vene sovraepatiche. 3) ostruzione al deflusso venoso epatico. Questa categoria comprende: l'ostruzione trombotica focale o diffusa delle vene sovraepatiche intra- o extraepatiche fino alla vena cava inferiore e l'atrio destro (Sd. di Budd Chiari -BCS, primitiva o secondaria), l’ostruzione delle venule terminali e dei sinusoidi epatici nella malattia veno-occlusiva o Sindrome da ostruzione sinusoidale (SOS) e l’epatopatia congestizia da insufficienza del cuore destro. La BCS può presentarsi in forma acuta, come una cirrosi o essere asintomatica. L’imaging è cruciale per la diagnosi differenziale tra BCS e SOS. Le caratteristiche della BCS dell'imaging includono segni diretti (occlusione o compressione delle vene epatiche e/o della cava inferiore, con collaterali venosi) e segni indiretti (alterata morfologia epatica con ipertrofia del lobo caudato, congestione centrolobulare. Il riscontro d’integrità delle vene sovraepatiche in presenza degli altri segni, orienta verso una SOS. La caratteristica comune delle alterazioni vascolari del fegato è l’iperafflusso arterioso: a ciò consegue, nel tempo, lo sviluppo di grandi noduli rigenerativi (LRN) simili all’iperplasia focale nodulare (FNH-Like), ma si possono osservare anche veri FNH ed adenomi epatocellulari.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
