Tumori cardiaci pediatrici

distinguono in benigni e maligni e possono essere primari o secondari a processi metastatici. Sono relativamente rari e la loro incidenza dipende dalla modalità con cui vengono rilevati. Molte serie autoptiche riportano una incidenza variabile tra 0.0017% e 0.28%, mentre nella popolazione sottoposta ad indagine ecografica l’incidenza varia da 017% a 0.2% (10). Il miglioramento delle tecniche diagnostiche ha determinato un aumento della incidenza dei tumori cardiaci pediatrici, passando da 0.06% dei primi anni ’80 a 0.32% nella metà degli anni ‘90 (2). La maggior parte di tumori cardiaci primitivi che si riscontrano in età pediatrica sono per lo più benigni e costituiscono circa il 90% di tutte le forme, mentre i tumori maligni sono il 10% (3,10,12,19). I tumori maligni secondari sono più diffusi di quanto non lo siano i primitivi, in particolare sono frequenti i secondarismi di natura renale (ad es. il tumore di Wilms). Nella vita fetale e nell’infanzia il tumore cardiaco più comune è il rabdomioma, mentre è raro il mixoma, il più frequente invece in età adulta. Altri tumori in ordine di frequenza nell’infanzia sono il teratoma, il fibroma e l’emangioma. Il rabdomioma e il teratoma del pericardio rappresentano il 70% dei tumori primari del cuore nel feto, nel neonato e nei bambini (9). Sintomatologia La sintomatologia in genere è legata alle caratteristiche del tumore ma si possono evidenziare delle manifestazioni cliniche comuni. Nella vita fetale molto frequentemente le neoplasie cardiache possono manifestarsi con aritmie, insufficienza cardiaca congestizia e idrope. Nella vita postnatale si presentano, nella maggior parte dei casi, con cianosi, difficoltà respiratoria, disfunzione miocardica, insufficienza valvolare, aritmie e fenomeni tromboembolici. In alcuni casi si può verificare una morte improvvisa per aritmie o per ostruzione delle valvole atrioventricolari o dell’efflusso ventricolare (1,3,10-11,14). Sintomi aspecifici, come si verifica anche in presenza di tumori cardiaci dell’adulto, possono essere perdita di peso, stanchezza, febbre, sensazione di malessere. Inoltre i tumori possono dare alterazioni ematologiche, tra cui anemia, policitemia, leucocitosi, trombocitosi ed elevata velocità di sedimentazione per la produzione di interleuchine infiammatorie (ad es. IL-6) (4,10).