Razionale dello studio Il pouch colon congenito è una rara condizione associata ad agenesia anorettale; e può correlare, oltre con lo spettro MAR, con anomalie genitourinarie. Riportiamo un caso di sindrome complessa e steno-atresia uretrale. Materiali e Metodi Il caso descritto è quello di un neonato pre-termine con pouch colon congenito, ipoagenesia sacro-coccigea con sindrome da regressione caudale, displasia renale bilaterale con insufficienza renale, steno-atresia uretrale, scroto bifido ed esadattilia. Presso il nostro Centro è stato sottoposto a confezionamento di colostomia terminale derivativa con asportazione del pouch colon e della fistola colo-vescicale; contestualmente è stata confezionata una cistostomia e posizionato un Tenckhoff per dialisi temporanea. In seguito è stata eseguita la chiusura di colostomia e pull-through colico con anastomosi colo-anale. Risultati Lo studio dell’apparato urinario mediante imaging ed endoscopia trans-stomia ha evidenziato: idroureteronefrosi bilaterale con ridotto spessore parenchimale, diverticolo vescicale ed uretra filiforme. I post operatori sono stati liberi da complicanze. Il piccolo esegue quotidianamente ginnastica vescicale mediante chiusura del catetere ed a calibrazioni del neoano con Hegar. Conclusioni Il proseguimento dell’iter terapeutico consisterà nella correzione del reflusso vescico-ureterale e alla ricanalizzazione dell’uretra stenoatresica. Il management neonatale di tali condizioni risulta complesso e richiede un approccio multidisciplinare e procedure multi-step per raggiungere risultati soddisfacenti.
Gargano, T., Di Salvo, N., Ruggeri, G., Di Lorenzo, F.P., Lima, M. (2017). Steno-atresia uretrale associata a pouch-colon congenito in quadro polimalformativo complesso: gestione di un raro caso clinico e revisione casistica.
Steno-atresia uretrale associata a pouch-colon congenito in quadro polimalformativo complesso: gestione di un raro caso clinico e revisione casistica
T. Gargano;G. Ruggeri;M. Lima
2017
Abstract
Razionale dello studio Il pouch colon congenito è una rara condizione associata ad agenesia anorettale; e può correlare, oltre con lo spettro MAR, con anomalie genitourinarie. Riportiamo un caso di sindrome complessa e steno-atresia uretrale. Materiali e Metodi Il caso descritto è quello di un neonato pre-termine con pouch colon congenito, ipoagenesia sacro-coccigea con sindrome da regressione caudale, displasia renale bilaterale con insufficienza renale, steno-atresia uretrale, scroto bifido ed esadattilia. Presso il nostro Centro è stato sottoposto a confezionamento di colostomia terminale derivativa con asportazione del pouch colon e della fistola colo-vescicale; contestualmente è stata confezionata una cistostomia e posizionato un Tenckhoff per dialisi temporanea. In seguito è stata eseguita la chiusura di colostomia e pull-through colico con anastomosi colo-anale. Risultati Lo studio dell’apparato urinario mediante imaging ed endoscopia trans-stomia ha evidenziato: idroureteronefrosi bilaterale con ridotto spessore parenchimale, diverticolo vescicale ed uretra filiforme. I post operatori sono stati liberi da complicanze. Il piccolo esegue quotidianamente ginnastica vescicale mediante chiusura del catetere ed a calibrazioni del neoano con Hegar. Conclusioni Il proseguimento dell’iter terapeutico consisterà nella correzione del reflusso vescico-ureterale e alla ricanalizzazione dell’uretra stenoatresica. Il management neonatale di tali condizioni risulta complesso e richiede un approccio multidisciplinare e procedure multi-step per raggiungere risultati soddisfacenti.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
