Presentiamo il caso di una bambina di 6 anni e 2 mesi giunta alla nostra osservazione per crisi focali esordite all’età di 3 anni. Niente da segnalare all’anamnesi familiare, fisiologica e patologica remota. Sviluppo psicomotorio nella norma. Le crisi, di tipo focale motorio con o senza alterazione della coscienza, erano presenti sia in veglia che durante il sonno con frequenza plurimensile, e si sono mostrate resistenti alle terapie farmacologiche intraprese in altra sede (VPA, TPM, LMT, CBZ). Nell’ultimo periodo viene segnalata inoltre difficoltà motoria all’arto superiore di sinistra. All’ingresso l’esame neurologico ha evidenziato deficit funzionale a livello dell’arto superiore sinistro con improvvise perdite del tono muscolare. L’EEG poligrafico ha mostrato in veglia anomalie tipo punte e punte-onda subcontinue più evidenti in regione frontale destra tendenti ad organizzarsi in parossismi generalizzati con frequente correlato clinico di mioclono negativo all’arto superiore sinistro; nel sonno NREM tali anomalie si attivavano ulteriormente realizzando un quadro di ESES. La RM encefalo ha evidenziato una dilatazione degli spazi liquorali in sede fronto-temporo-parietale destra, con aspetti compatibili con displasia corticale nella corteccia sottostante. Lo studio per neuroimmagini è stato integrato tramite esecuzione di PET (F-FDG) che ha documentato una lieve iperfissazione del radiofarmaco in sede fronto-parietale destra (giro cingolato), con proiezione in corrispondenza della dilatazione segnalata alla RM. Lo studio neuropsicologico ha messo in luce un moderato deficit nelle abilità visuo-spaziali e visuo-motorie. E’ stata pertanto intrapresa terapia con Levetiracetam (LEV) in associazione al Valproato. Il Levetiracetam è stato titolato in 11 giorni fino alla dose di 50 mg/Kg/die senza comparsa di effetti indesiderati. Si è quindi assistito ad un rapido miglioramento del quadro clinico con completo controllo delle crisi e scomparsa del deficit funzionale a carico dell’arto superiore sinistro, cui ha corrisposto una modificazione del quadro EEG con una netta riduzione della frequenza delle anomalie elettriche in veglia, scomparsa del fenomeno mioclonico negativo e risoluzione del quadro di ESES, con persistenza di anomalie focali localizzate in sede frontale destra. L’efficacia dimostrata dal Levetiracetam in questo caso di epilessia farmacoresistente secondaria a displasia corticale non solo nel controllare gli episodi critici ma anche sul fenomeno del mioclono negativo e sul quadro di ESES, evidenzia come questo farmaco possa avere una importante e precoce indicazione nella terapia di tali eventi, spesso molto difficili da trattare e causa di sequele neuropsicologiche potenzialmente invalidanti.

EFFICACIA DEL LEVETIRACETAM IN UN CASO DI ESES SECONDARIO A DISPLASIA CORTICALE.

Duccio Maria Cordelli;SALERNO, GRAZIA GABRIELLA;BARCIA, GIULIA;GARONE, CATERINA;FRANZONI, EMILIO
2007

Abstract

Presentiamo il caso di una bambina di 6 anni e 2 mesi giunta alla nostra osservazione per crisi focali esordite all’età di 3 anni. Niente da segnalare all’anamnesi familiare, fisiologica e patologica remota. Sviluppo psicomotorio nella norma. Le crisi, di tipo focale motorio con o senza alterazione della coscienza, erano presenti sia in veglia che durante il sonno con frequenza plurimensile, e si sono mostrate resistenti alle terapie farmacologiche intraprese in altra sede (VPA, TPM, LMT, CBZ). Nell’ultimo periodo viene segnalata inoltre difficoltà motoria all’arto superiore di sinistra. All’ingresso l’esame neurologico ha evidenziato deficit funzionale a livello dell’arto superiore sinistro con improvvise perdite del tono muscolare. L’EEG poligrafico ha mostrato in veglia anomalie tipo punte e punte-onda subcontinue più evidenti in regione frontale destra tendenti ad organizzarsi in parossismi generalizzati con frequente correlato clinico di mioclono negativo all’arto superiore sinistro; nel sonno NREM tali anomalie si attivavano ulteriormente realizzando un quadro di ESES. La RM encefalo ha evidenziato una dilatazione degli spazi liquorali in sede fronto-temporo-parietale destra, con aspetti compatibili con displasia corticale nella corteccia sottostante. Lo studio per neuroimmagini è stato integrato tramite esecuzione di PET (F-FDG) che ha documentato una lieve iperfissazione del radiofarmaco in sede fronto-parietale destra (giro cingolato), con proiezione in corrispondenza della dilatazione segnalata alla RM. Lo studio neuropsicologico ha messo in luce un moderato deficit nelle abilità visuo-spaziali e visuo-motorie. E’ stata pertanto intrapresa terapia con Levetiracetam (LEV) in associazione al Valproato. Il Levetiracetam è stato titolato in 11 giorni fino alla dose di 50 mg/Kg/die senza comparsa di effetti indesiderati. Si è quindi assistito ad un rapido miglioramento del quadro clinico con completo controllo delle crisi e scomparsa del deficit funzionale a carico dell’arto superiore sinistro, cui ha corrisposto una modificazione del quadro EEG con una netta riduzione della frequenza delle anomalie elettriche in veglia, scomparsa del fenomeno mioclonico negativo e risoluzione del quadro di ESES, con persistenza di anomalie focali localizzate in sede frontale destra. L’efficacia dimostrata dal Levetiracetam in questo caso di epilessia farmacoresistente secondaria a displasia corticale non solo nel controllare gli episodi critici ma anche sul fenomeno del mioclono negativo e sul quadro di ESES, evidenzia come questo farmaco possa avere una importante e precoce indicazione nella terapia di tali eventi, spesso molto difficili da trattare e causa di sequele neuropsicologiche potenzialmente invalidanti.
XXXIII Congresso Nazionale della Societá Italiana di Neurologia Pediatrica
13
14
M. Chiara Colonnelli; Duccio Maria Cordelli; Valentina Marchiani; Ilaria Cecconi; Grazia Gabriella Salerno; Giulia Barcia; Caterina Garone; Irene Leo; Emilio Franzoni
File in questo prodotto:
Eventuali allegati, non sono esposti

I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.

Utilizza questo identificativo per citare o creare un link a questo documento: http://hdl.handle.net/11585/53126
 Attenzione

Attenzione! I dati visualizzati non sono stati sottoposti a validazione da parte dell'ateneo

Citazioni
  • ???jsp.display-item.citation.pmc??? ND
  • Scopus ND
  • ???jsp.display-item.citation.isi??? ND
social impact